Magonjwa Prion: sababu, dalili, utambuzi, matibabu

magonjwa Prion - ni aina maalum ya magonjwa hatari ya neurodegenerativa ya binadamu na wanyama. Wao ni sifa kwa uharibifu wa kudumu ubongo, katika hali nyingi kumalizika kwa kifo imminent.

Je, ni prioni?

Hii maalum protini muundo. Wanaweza kuwa wote kawaida na sehemu ya tishu za binadamu na afya na wanyama, pamoja na isiyo ya kawaida, na kusababisha aina mbalimbali za magonjwa. Hadi miongo michache iliyopita, iliaminika kwamba muundo wa maisha lazima iwe na kinachojulikana asidi nucleic - RNA na DNA. Shukrani kwao, inawezekana kuzaa. Virusi, kuvu, ndege, wanyama "wanaunda" asidi nucleic. Hapo awali ilikuwa kudhani kuwa kutokuwepo kwao katika tishu haiwezekani kabisa kuzaa. Prion protini kabisa akageuka mawazo haya.

Molekuli hizi linajumuisha tu ya protini, lakini hujulikana kwa uwezo wa kuzaa. Hupenya ndani ya viumbe, wao kusababisha mabadiliko yaliyomo humo katika prioni kawaida kiafya, na hivyo kuongeza idadi yao. Utaratibu huu unahitaji muda zaidi kuliko uzazi wa vimelea au virusi, hivyo kutoka wakati wa kuingia katika mwili wa molekuli kwa maendeleo ya ugonjwa huo unaweza kuchukua miaka kadhaa.

tabia za prioni

Prioni na magonjwa prion ni sifa ya upinzani ya juu. mbinu nyingi disinfection ni ufanisi katika kukabiliana nao. Prioni si kuharibiwa kwa kuchemsha, wanaweza kuhimili baridi hadi nyuzi -40 Celsius. Hawana kuonyesha hisia na mionzi UV na kuhifadhi mali zao wakati wa usindikaji formalin.

Makala ya muundo wa molekuli ya protini inaongoza kwa ukweli kwamba mwili wa binadamu hauwezi kupambana nao. Hana uwezo wa kuzalisha kingamwili dhidi prioni, si kushambulia lymphocytes yao hawakuwa wanaonekana taarifa. Hii ina maana kwamba kupenya molekuli katika mwili wa binadamu unahusu tukio la ugonjwa huo.

magonjwa Prion: historia ya ugunduzi

Mwaka 1982, Stenli Pruziner kwanza ilivyoelezwa magonjwa prion, ambapo yeye baadaye Tuzo ya Nobel.

Muda mrefu kabla ya ugunduzi wao, wanasayansi katika kazi zao kuchunguzwa idadi ya magonjwa ya binadamu na wanyama, ambayo kusababisha muda mrefu hakuweza kuamua. Katika karne ya XVIII katika Uingereza imekuwa kusajiliwa, "scrapie" kondoo. Wanyama wanaosumbuliwa kuwasha kali, ugonjwa wa harakati na mishtuko ya moyo, ambayo alisema kwa mifumo mingi. Mwaka 1957, Daniel Carleton Gajdusek ilivyoelezwa ugonjwa katika kabila Fore, ambaye watu wakiishi katika nyanda za Papua New Guinea. ugonjwa mara yanayohusiana na cannibalism na kupitishwa kutoka mtu mmoja hadi mwingine.

Tangu mwaka 1986, nchini Uingereza, na baadaye katika nchi nyingine, wanasayansi na kumbukumbu kuzuka chache baadaye kutokana na jina la "kichaa cha ng'ombe ugonjwa". Ni unategemea huathiri ng'ombe. "Ng'ombe wazimu ugonjwa" baada ya muda mfupi umefikia idadi janga, na sababu ya tukio hilo kuwa prioni. Katika miaka ya 90 wataalamu kuthibitika maambukizi ya ugonjwa huu kwa mwanadamu pamoja na maziwa na nyama ng'ombe.

Kwa sasa, utafiti wa kina na sababu bila ya kutambuliwa kwa magonjwa imechangia ukweli kwamba wanasayansi kuwa alifanya idadi ya mapendekezo kwa ajili ya maendeleo ya prion asili. Miongoni mwao ni kutokea kwa ugonjwa wa Creutzfeldt-Jakob, ugonjwa wa Alzeima. Dalili na ishara za magonjwa hayo mengi kwa pamoja. Pamoja na maendeleo ya mkubwa katika utafiti wa matatizo haya, mengi bado ya zaidi ya kueleweka.

Je kuambukizwa?

Katika dawa za kisasa, kuna njia tatu za maambukizi.

1. Transmissibel. Prioni kuhamishwa kutoka aina moja mamalia hadi nyingine. Hapo awali zilizotajwa kuwepo kwa kile kinachoitwa aina kizuizi. Hii ina maana kwamba uhamisho kutoka ng'ombe haiwezekani mtu. Wanasayansi kustahimili mtazamo huu. molekuli protini inaweza kuambukizwa kutoka mnyama aliyeambukizwa au binadamu. Sababu za magonjwa prion husababishwa na kumeza ya nyama / kuambukizwa wanyama maziwa, matumizi ya tishu kibiolojia (corneal transplantation, bidhaa za damu, na kadhalika. D.). biomaterials mbalimbali na shahada mbalimbali za pathogenicity. kubwa uambukizaji show ubongo tishu, hatua inayofuata inamilikiwa damu na damu bidhaa.
2. Hereditary. ugonjwa yanaendelea mbele ya mabadiliko ya kizazi, kujitokeza katika kromosomu 20. Ni eneo hili ni jukumu la kuwepo kwa kawaida prion protini. Kazi yake bado hafifu kujulikana. Katika kesi ya mabadiliko ya jeni badala ya afya prion kiafya synthesized, ambayo inevitably inaongoza kwa maendeleo ya magonjwa.
3. Uhaba mkubwa (hiari tukio la protini abnormal).

Hivyo, magonjwa prion zinaweza kuwa tabia hereditary na kuambukiza. Bila kujali njia ya kuzidi ya kawaida protini katika mwili, inaweza kusababisha maambukizi kwa wengine.

Nini sababu prioni katika mwili?

protini zisizo za kawaida na sifa ya uwezo wao wa kusababisha spongiform encefalopati, yaani mifumo mingi. Kutoka hatua kubadilika kwa maumbile ya maoni, hii ina maana ya malezi ya mashimo katika seli za ubongo, kifo niuroni, ukuaji wa kasi zaidi katika nafasi zao na kuishia tishu kudhoufika ya ubongo. Kutokana na hali ya malezi ya makundi ya plaques prion amiloidi aliona. taratibu hizi zote kutokea bila dalili za wazi za kuvimba.

Magonjwa gani prion?

Hadi sasa, wanasayansi wanaweza usahihi jina magonjwa kadhaa, ambayo ni sababu ya miundo isiyo ya kawaida protini:

• Creutzfeldt-Jakob;
• kuru ugonjwa;
• Alpers (spongy maendeleo ubongo) ugonjwa,
• mbaya ya kifamilia usingizi;
• ugonjwa Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Kisha, kuangalia kila kwa undani zaidi ugonjwa.

ugonjwa Creutzfeldt-Jakob

ugonjwa Creutzfeldt-Jakob ni sifa na utofauti wake, hivyo wataalam razdeleli ni katika aina kadhaa:

• uhaba mkubwa;
• familia,
• iatrojeniki;
• mpya usio wa kawaida fomu.

Uhaba mkubwa ugonjwa mfano halisi ameonekana umeenea zaidi. Dalili yake ya kwanza kuonekana baada ya umri wa miaka 55. Hata hivyo, katika kipindi cha miaka michache takwimu imebadilika. Baada ya kuonekana ya taarifa juu ya ugonjwa wa "ugonjwa wa kichaa cha ng'ombe" zinazidi alianza kurekodi matukio ya aina usio wa kawaida kutokana na maambukizi ya ng'ombe. Kwa aina hii ya tabia ya kuonekana mapema. Katika hali nyingi, vijana wanakabiliwa. Dalili ni kugawanywa katika makundi mawili yenye masharti: neva na magonjwa ya akili. Awali, kuambukizwa alama kuumwa na kichwa, usingizi, kupungua hamu ya chakula. Hatua kwa hatua, dalili hizi aliongeza kumbukumbu kuharibika, kupoteza dira. matatizo ya akili ni wazi katika aina ya hallucinations na udanganyifu. ugonjwa ni sifa ya maendeleo ya haraka katika hatua ya mwisho ni sifa ya kupoteza uwezo wa kusonga kamili ya mwili. mtu hupoteza udhibiti kazi ya vyombo fupanyonga. Na utambuzi kama wanaishi si zaidi ya miaka miwili.

muonekano wa aina kifamilia husababishwa na mabadiliko katika ngazi ya gene katika eneo ya kromosomu 20. ugonjwa ni sifa ya tabia autosomal kubwa. Dalili za kwanza kutokea katika miaka 5 mapema zaidi katika mfumo uhaba mkubwa.

aina Iatrojeniki yanaendelea kama matokeo ya maambukizi ya binadamu wakati wa upasuaji. taarifa za takwimu kwa chaguo hii si ugonjwa, kwa kuwa ni vigumu kuthibitisha pathogenesis ya magonjwa prion. kipindi cha kupevuka ni kati ya miezi 7 na miaka 12. Ni kuamua na mchanganyiko wa sababu kadhaa: mchakato wa kupenya wa protini abnormal katika mwili, idadi yao, awali aina-jeni mtu. kuongezeka kwa kasi ya ugonjwa huo kwa kupenya moja kwa moja ya prioni katika tishu ya ubongo kutokana na upasuaji. Muda zaidi inahitajika wakati wa maambukizi juu ya asili ya transplantation corneal au mater dura. Wagonjwa pole kuendeleza serebela ataksia, hotuba kuharibika na misuli tone, shida ya akili.

"Ng'ombe wazimu ugonjwa" alianza kupata umuhimu baada janga katika ng'ombe katika 90s. Prion magonjwa, dalili za zinazoonekana kati ya umri wa 30 na miaka 40 hivi, ni jeraha kwa binadamu. Kama ilivyo kwa aina iatrojeniki, dalili ya neva ni wengi zaidi ya akili.

Mbaya kifamilia usingizi

Ugonjwa huu autosomal kubwa tabia, ambayo ni zinaa tu na mfululizo. Mbaya usingizi ni nadra. Yeye ni maalumu katika sayansi tangu 1986. Dalili zake kwanza kati ya umri wa miaka 25 hadi 71 juu ya mwaka.

Epidemologia magonjwa prion ya aina hii ni isiyotosheleza kutalii. Dalili kuu ya kusababisha kifo kifamilia usingizi ni machachari. mwili hatua kwa hatua kupoteza uwezo wake wa kurekebisha kikamilifu awamu ya kuamka na usingizi. Pia, wagonjwa kuonekana matatizo ya harakati na udhaifu wa misuli. Kumekuwa na matukio ya ugonjwa wa kujiendesha kuwa wazi kuongezeka kwa shinikizo la damu, jasho. Wa matatizo ya akili inaweza alibainisha mashambulizi ya hofu, ndoto ya kuona, na matukio vipindi wa machafuko. Kwa sababu usingizi mara kwa mara uchovu hutokea, mgonjwa hufa.

Kuru

aina prioni Infectious walikuwa alisoma kwa kina kwa sababu ya ugonjwa huo, zaidi hasa, kabila la cannibals. Hadi 1956 kati ya wakazi wa Papua - New Guinea zilisambazwa kinachojulikana utamaduni wa ulaji wa watu ibada - kula ubongo wa marehemu. Inaaminika kuwa mmoja wa wanachama wa kabila hili akaondoka maambukizi, ambayo baadaye kuenea kwa watu wengine baada ya ibada. Kwa kuwa kufutwa kwa utamaduni huu wa kesi ya ugonjwa wamekuwa kumbukumbu katika mara kadhaa kwa mara chache leo ugonjwa huu kivitendo haina kutokea.

kipindi cha kupevuka ni kati ya miaka 5 hadi 30. Hii ndiyo sababu ya ugonjwa Kuru inajulikana kama "polepole virusi maambukizi" Jamii. Ugonjwa matatizo serebela wazi na uncontrollable kicheko, kumeza dysfunction na misuli udhaifu. Katika hatua za terminal ya kupatwa shida ya akili. Watu wenye utambuzi huu kuishi si zaidi ya miezi 30.

ugonjwa Alpers

ugonjwa hasa hutokea kwa watoto wadogo (chini ya miaka 18). Ugonjwa husambazwa katika autosomal namna recessive, katika kesi ya bahati mbaya ya mbili kusababisha magonjwa jeni baba na mama. Miongoni mwa dalili kuu yanaweza kutambuliwa kiwaa na kifafa. Katika vitabu matibabu kumbukumbu huko ni maelezo ya ugonjwa papo hapo kutokea kwa aina kiharusi. ugonjwa Alpers pia ni sifa ya vidonda vya ini, ambayo haraka yanaendelea katika hepatitis sugu na kumalizia na cirrhosis. Wagonjwa ni kufa kwa sababu ya ulevi kwa miezi 12 baada ya utambuzi wa dalili ya kwanza.

Gerstmann syndrome-Shtreusslera-Scheinker

Chaguo hili ni nafasi kama aina ya ugonjwa hereditary. Nadra sana (kesi moja kuhusu milioni 10). Dalili za kwanza huonekana katika wagonjwa zaidi ya miaka 40. maendeleo ya ugonjwa wa huanza na matatizo serebela. Awali kizunguzungu inaonekana. Ugonjwa unavyoendelea ukiukwaji koordinatornye hatua kwa hatua harakati huru inakuwa vigumu. Pamoja na dalili waliotajwa kuonekana matatizo ya misuli tone, kupungua kwa maono na kusikia, matatizo na kumeza na reproducing. Katika hatua za mwisho za kudumu madaktari dalili shida ya akili. wa kuishi ya wagonjwa na hii utambuzi hadi miaka 10.

Ugonjwa wa Alzeima na ugonjwa wa Parkinson

Ugonjwa wa Alzeima na ugonjwa wa Parkinson, dalili na ishara ambazo asili ya kawaida, kuendeleza kwa njia sawa na Prion magonjwa. Molekuli za amiloidi beta, protini ya tau na miundo mingine pia kuunda amana ya kusababisha magonjwa asili katika ubongo tishu. Hata hivyo, ili kupata magonjwa hayo haiwezekani. Hii ina maana kwamba fibrils amiloidi ni sumu kwa molekuli kuharibiwa protini, lakini "afya" hatua "wagonjwa" haitumiki.

Hivi karibuni zaidi, wanasayansi uliofanywa mfululizo wa masomo katika panya, ambayo alikanusha dhana hii. Baada ya kuanzishwa kwa protini kusababisha magonjwa ya ubongo kabisa afya ya wanyama ana tabia utando wa amiloidi. Hii ina maana kwamba kisababishi magonjwa protini bado unaweza kuwaambukiza mfumo afya. ugunduzi ni mali ya wataalamu kutoka Chuo Kikuu cha Texas. Katika siku chache zijazo kuja kazi nyingine ya wanasayansi kutoka London, ambayo inaonyesha kwamba Alzeima ugonjwa, dalili na dalili za ugonjwa kuweza kupitishwa kutoka mtu mmoja hadi mwingine.

Kumbuka kwamba ugonjwa wa Parkinson ni sifa ya hasara maendeleo ya neurons zinazozalisha dopamini, nyurotransmita. Kwa sababu hiyo, mtu ni kusumbuliwa udhibiti wa harakati na misuli Tonus, ambayo ni wazi na tetemeko, ya jumla ugumu. Parkinsonism inakabiliwa na kila mtu wa mia ambao akageuka sitini nje ya nchi. ugonjwa huanza maendeleo yake kwa mwendo wa polepole, ambayo ni hasa liko wakati mtu unaweka juu au inachukua chakula. Hatimaye, kuvunjwa hotuba, kumeza reflexes. Kwa bahati mbaya, dawa inaweza kupendekeza tiba nzuri kwa ajili ya watu na utambuzi wa "ugonjwa wa Parkinson." Ishara na dalili ya ugonjwa huu unaweza kuwa umepunguza kwa matibabu ya dalili. Hata hivyo, zaidi ya dawa hizi husababisha idadi ya madhara.

Ugonjwa wa Alzeima - ugonjwa sifa ya watazirai kwa nyuroni, na kusababisha wagonjwa huwa shida ya akili. Dalili ya kwanza ya ugonjwa huu unaweza kutokea mapema umri 40. Ni ugonjwa mara nyingi elimu hafifu watu. Mtu mwenye kiwango cha juu cha akili na nafasi nzuri ya kukabiliana na dalili za Alzeima kwa sababu ya uhusiano wengi kati ya neva.

ugonjwa huanza maendeleo yake na matatizo ya kumbukumbu. hatua ya msingi kwa kawaida huenda bila kutambuliwa kwa wengine. dalili za awali mara nyingi kujaribu kuficha au kusababishwa na msongo na mzigo wa kazi nyingi kazini. Kama maendeleo ya picha ya kliniki ya mutates ugonjwa huo. mgonjwa tena kuelekeza wenyewe katika nafasi, kutoka kumbukumbu kushuka yake ujuzi awali alipewa ya kuandika, kusoma. Kwanza, kusahau tukio ya wakati. Wakati ugonjwa huanza maendeleo, ni muhimu kutumia kila nafasi ya kudumisha uwezo wa mtu wa binafsi huduma, ili kujaribu kuzuia tukio la huzuni. ufumbuzi wa tatizo hili inaweza kusaidia nguvu zaidi kusikia misaada au glasi vizuri zimefungwa. tiba maalum ya ugonjwa wa Alzeima haipo. Wakati dalili za msingi ni muhimu kupata uchunguzi kamili kwa neurologist. kwa ajili ya matibabu ya wataalam kawaida kupendekeza dawa kwa ajili ya ugonjwa wa kuwezesha na kuwalazimisha maendeleo yake.

Utambuzi wa magonjwa prion

Hatua maalum za uchunguzi kwa sasa si kuwakilishwa. Kwa mfano, kama EEG matokeo kama ugonjwa Creutzfeldt-Jakob, huwa katika magonjwa mengine ya ubongo. Ni sifa ya chini MRI uchunguzi umuhimu, kwa kuwa 80% ya wagonjwa kuonyesha ishara zisizo maalum. Hata hivyo, utafiti huu inaruhusu sisi kutambua ubongo atrophy. ukali wake ni kuchochewa kama maendeleo ya magonjwa prion binadamu.

utambuzi tofauti unafanywa na magonjwa yote, onyesho moja ambayo ni shida ya akili (Alzheimer ugonjwa huo, mishipa, neurosyphilis, malengelenge encephalitis na wengine).

mbinu za matibabu

Kwa bahati mbaya, kwa sasa, magonjwa yote prion hayatibiki. Wagonjwa kupewa tiba ya dalili na kinza msukosuko, ambayo tu hupunguza mateso. utabiri kuwakatisha tamaa. All magonjwa inajulikana prion ni mbaya kwa hali ya binadamu.

Hivi sasa, wanasayansi kutoka duniani kote ni juhudi ya kutafuta dawa kwa wote. Kufanya utafiti kwa kutumia wanyama. Ni kudhani kuwa katika mapambano dhidi ya magonjwa kama seli shina zitatumika baadaye, pamoja na chachu ya kawaida. madawa ya majaribio sasa huna ufanisi wa juu, hivyo kusudi lake ni kuchukuliwa muafaka.

hatua ya kuzuia

Kutokana na maendeleo ya variants uhaba mkubwa na urithi wa magonjwa prion kujilinda karibu haiwezekani. Baadhi ya magonjwa inaweza kuondolewa kwa kupitisha maalum maumbile uchunguzi. Hata hivyo, ni katika nchi yetu ni vigumu sana, kwa sababu maabara kufanya aina hii ya uchunguzi, kwa kiasi kikubwa ni nje ya nchi.

Katika kesi ya magonjwa hereditary kabla ya mimba wanashauriwa kushauriana na daktari geneticist. Hii itasaidia kuepuka matatizo ya baadaye na afya ya mtoto.

Ili kujilinda kutokana na ugonjwa Creutzfeldt-Jakob, inashauriwa kuacha kula nyama kutoka mikoa ambako matukio ya ugonjwa ng'ombe iliyoandikwa. Kwanza kabisa sisi ni kuzungumza juu ya nchi za Ulaya. Lazima pia kutumiwa katika matibabu ya maandalizi alifanya kutoka damu ya wanyama au binadamu. Ni bora kuchukua nafasi yao na analogues synthetic.

Prion magonjwa - si kutosha alisoma aina ya vidonda vya kuambukiza na hereditary ambayo hutokea katika mwili wa binadamu juu ya asili ya kupenya ya protini kawaida. Katika hali nyingi, wao kuathiri mfumo mkuu wa neva. picha ya kliniki ni sifa ya dalili zinazofanana. Awali, mtu waliopotea hamu na maono, kusumbuliwa uratibu katika nafasi. Katika hatua ya mwisho ya kuendeleza shida ya akili wakati mgonjwa hawezi kujitegemea kutunza mwenyewe. kutokana na ugonjwa wowote ni sawa daima - kifo. Hivi sasa, madaktari hawana dawa bora dhidi ya magonjwa ya aina hii.