Ugonjwa von Willebrand ya

Angiohemophilia, au, kwa maneno mengine, ugonjwa von Willebrand (pia yameandikwa juu yake "atrombotsitopenicheskaya purpura") - damu ugonjwa sifa ya kupungua kwa kugandisha damu na ni kurithi katika autosomal kubwa au selipumbazi namna automno. ugonjwa huu hutokea kwa mzunguko wa 1: 1000. wa kuishi wa watu wagonjwa siyo kupunguzwa, lakini daima kuna uwezekano mkubwa wa kuendeleza damu kutishia maisha.

sababu ya ugonjwa huu ni ukosefu wa dutu fulani (von Willebrand) zilizomo katika ukuta wa chombo na kutumika kama kiimarishaji na msafirishaji wa sababu VIII (antihemophilic globulin au A) ya mfumo wa damu mgando. Kutokana na kusumbuliwa platelet kujitoa kwa ukuta wa mishipa ya damu, kushikamana yao na mtu mwingine, kupunguza damu kiini makosa na mgando kuongezeka damu wakati.

ugonjwa Von Willebrand ina aina kadhaa.

Aina 1 ni sifa ya idadi ndogo ya von Willebrand na bila kubadilika muundo wa kemikali. Hutokea katika takriban 75% ya wagonjwa na utambuzi. Autosomal muundo kubwa ya urithi.

Aina 2 mabadiliko kuathiri muundo wa anga ya von Willebrand katika viwango ya kawaida ya damu. Clinically kuzingatiwa katika 5-15% ya wagonjwa. Mradi aina ndogo kadhaa (A, B, M, N). Urithi unaweza kati yake wote autosomal kubwa na autosomal njia.

Aina 3 mgumu sana inapita fomu. Ni sifa kwa kiwango cha chini sana wa sababu katika plasma vWF (chini ya 10% ya kawaida). Wametambuliwa chini ya 5% ya wagonjwa. Urithi hutokea katika autosomal namna dhaifu.

Platelet aina. Kutokana na mabadiliko ambayo kurithi katika aina autosomal-kubwa, kuna ukiukaji platelet receptor tata muundo, kufungwa kwa von Willebrand sababu.

alipewa aina. Ni inatokana wakati wa maisha kama matokeo ya michakato autoimmune, na sifa ya kuonekana kwa zindikomwilinafsi katika plasma damu von Willebrand Factor.

Kutokana na ukweli kuwa kuna aina multiform ya ugonjwa von Willebrand, picha ya kliniki inaweza kuwa tofauti sana. Hemorrhagic ugonjwa inaweza kutofautiana ya aina kali na predominance ya pua na mizizi ya kuvuja damu hadi kwenye aina kali kutokea kwa uterine nzito na kuvuja damu gastro-INTESTINAL. Kwa watoto, ugonjwa huu unaweza watuhumiwa wa damu hiari kutoka pua na mara kwa mara bruising ngozi. Kwa kuwa kurithi ugonjwa si kuzingatiwa na chromosomes ngono, uwezekano wa kupiga moja kwa jinsia zote. Wanawake, lakini kwa ajili ya tabia ya kikatiba na ya kisaikolojia ya viumbe, ugonjwa huo ni vigumu kuvumilia. Mara nyingi kuendeleza kudhoofisha menorrhagia, uwezekano mkubwa wa damu baada ya kujifungua. Hii inaweza kusababisha kuibuka kwa baada ya hemorrhagic upungufu wa damu. Pia kuna dogo nafasi gemoartrozov, wala kusababisha ukiukaji mkubwa wa kazi motor.

Jinsi ya kutambua ugonjwa von Willebrand?

Huu ni mchakato haki rahisi. Utambuzi wa ugonjwa hutokea kwa misingi ya sampuli mbalimbali muhimu, kuamua hali ya mishipa ya damu, uchambuzi wa damu, ambayo inabainisha kiwango cha shughuli ya von Willebrand, kasi ya damu kuganda, inawezekana kuwepo kwa zindikomwilinafsi katika plasma damu. Ni muhimu kukata rufaa kwa ushauri maumbile kuamua asili ya kurithi na hatari ya kupatwa na ugonjwa huo katika vizazi baadae.

ugonjwa Willebrand anaweza kutibiwa kwa misingi ya mbinu maalum na zisizo maalum. Wakati nonspecific mbinu inatumia mitambo ya kuacha damu, haemostatics ndani, asidi aminocaproic (huzuia kazi ya mfumo fibrinolytic damu) Dicynonum (boosts thrombogenesis). Wakati tiba maalum inaweza kutumika kripretsipitatov ambayo yana coagulating kikali na baadhi sababu clotting.

Je, inawezekana kuzuia magonjwa von Willebrand?

Kama hatua ya kuzuia ni ilipendekeza mazoezi mpole, wala kubeba hatari ya kuumia, pamoja na utafiti kabla ya kushika mimba mtoto wa mti wa unasaba wa familia, wanachama ambao ni flygbolag ya ugonjwa huo.