Ni ugonjwa wa Klippel-Trenaunay-Weber nini?

Kama unavyojua, kasoro kuzaliwa ni kupita juu ya jeni kutoka kwa wazazi au hutokana na ukiukaji wa kiinitete. Mapungufu inaweza yanayotokana na tishu yoyote au chombo. Mara nyingi wao ni kupatikana mara baada ya kuzaliwa, lakini wakati mwingine wazi wenyewe baadaye. Mfano ni kuzaliwa makosa syndrome, Klippel-Trenaunay-Weber. ugonjwa inahusu ugonjwa wa mfumo wa mishipa, unaathiri hasa chini upeo mshipa.

Tofauti na wengine wengi anomalies kuzaliwa, Klippel-Trenaunay-Weber syndrome inaweza kuwa ubashiri nzuri kwa maisha. Yeye ni mafanikio kwa wakati matibabu ya upasuaji wa ugonjwa huo.

Pathology: syndrome, Klippel-Trenaunay-Weber - ni nini?

ugonjwa imekuwa inajulikana tangu mapema karne ya 20, wakati kwa mara ya kwanza ilivyoelezwa na wanasayansi wawili - na Klippel Trenaunay. Baadaye, Dr. Weber aliongeza tayari walikuwa na taarifa kuhusu ugonjwa huu. Inajulikana kuwa ugonjwa ina jina mwingine - osteogipertrofichesky venous nevasi.

Syndrome Klippel-Trenaunay-Weber kupatikana hasa kati ya idadi ya wanaume. Kwa sasa, taarifa kuhusu chanzo cha ugonjwa na Epidemologia yake haitoshi. Dalili kuu za ugonjwa ni mkubwa "fuko" (nevi) kwa miguu, tofauti kipenyo chini upeo varicosity. Pamoja maendeleo ya awali ya ishara ya kliniki na ukali wa vidonda, wakati mwingine, ugonjwa unaweza kutibiwa. Faida hii ni mafanikio kutokana na kuibuka kwa mpya katika uwanja wa mbinu mishipa upasuaji.

sababu za tatizo

Kwa kuwa ugonjwa huo alieleza hivi karibuni (kuhusu miaka 100 iliyopita), kwa sasa hakuna habari za kuaminika kuhusu etiology wake. Hata hivyo, kuna nadharia kadhaa, kulingana na ambayo kuendeleza ugonjwa Klippel-Trenaunay-Weber. sababu za ugonjwa zinazohusiana na historia ya familia. Inaeleweka kuwa kuu etiological sababu ni mabadiliko ya jeni. Kwa mujibu wa nadharia nyingine, chanzo cha ugonjwa upo katika ukiukaji wa kiinitete katika mimba mapema. Chini ya ushawishi wa mambo ya mazingira (kemikali sumu, kisaikolojia na kihisia dhiki, yatokanayo na mionzi) hutokea aplasia mfumo venous. maendeleo duni ya pia kuhusishwa na mawakala ya kuambukiza. Kwa mujibu wa nadharia hii, sababu ya ugonjwa huo ni bakteria au virusi wako katika mwili wa mama wakati wa ujauzito.

kliniki picha ya ugonjwa

maonyesho ya kwanza ya ugonjwa wa Klippel-Trenaunay-Weber tayari liko katika kipindi watoto wachanga. Katika matukio machache, wao kuonekana baadaye - katika utoto. Classic dalili za ugonjwa ni dalili zifuatazo:

1. Anjioma - buibui spots. Mara nyingi, wao ni inapatikana kwenye mguu mmoja na kufunika eneo kubwa. rangi Angiomas inaweza kutofautiana kutoka mwanga na giza zambarau. Chini ya ushawishi wa mambo ya kimwili (msuguano, athari) ngozi katika "birthmarks" ya urahisi, kuna kutokwa na damu.
2. Varicose veins wa miguu ya ardhi. Kliniki hiyo tabia - tortuosity, thickening, kuongezeka kwa maradhi na vyombo wa kiungo chini.
3. Hipartrofi ya mguu walioathirika. Kutokana na jeraha la mishipa ya kina na kuenea kiungo ongezeko yao katika mduara. Wakati mwingine, mchakato wa mfupa na mfumo ni juu. Kisha mguu walioathirika inaweza kuwa mrefu zaidi ya kiungo na afya.

Wakati mwingine moja ya hallmarks ya ugonjwa si uliodhihirishwa au nje (kwa mfano, varicose veins juu juu). Wakati mwingine, ugonjwa unavyoendelea kwa kasi, na kushindwa kwa mapato kutoka ncha ya shina na mwili juu.

uchunguzi

Mtuhumiwa Klippel-Trenaunay-Weber syndrome inawezekana kwa anjioma kina. Dalili hii inaonekana kwanza. Baadaye alijiunga na veins varicose na hipartrofi ya mguu. kipengele tabia ya ugonjwa huu - upande mmoja kushindwa. Kama mtuhumiwa ugonjwa kufanyika maabara na uchunguzi muhimu. Kwanza kazi ultrasound na Doppler ultrasound ya viungo chini. hulka ya ugonjwa huu ni ukosefu wa uwiano kati ya shinikizo vena na shughuli ya moyo. Tabia hii ni yalijitokeza na line moja kwa moja wakati wa venography.

Trenaunay Syndrome Klippel-Weber: matibabu ya magonjwa

Kutokomeza ugonjwa hutegemea na kiasi cha uharibifu wa mshipa wa ndani. Pamoja na nyembamba kubwa ya bypass ni kazi. Kama kuu Vienna akampiga eneo kubwa, chombo alifanya synthetic vifaa transplantation. Kama matibabu ya ziada kutumika sclerotherapy (madawa ya kulevya "Trombovar", "Wayne Fibro"), amevaa compression chupi. Pia inahitaji mapokezi mara kwa mara ya anticoagulants (madawa "warfarini"). Wakati mwingine, upasuaji wa mishipa unaweza kufanywa na laser.