Msingi immunodeficiencies. immunodeficiencies Msingi: matibabu

Kinga - ukiukaji wa kazi ya kinga ya viumbe binadamu, kutokana na kudhoofika kwa mwitikio wa kinga kwa vimelea wa asili tofauti. Sayansi ilivyoelezwa idadi ya hali maalum ya aina hii. Kundi hili la matatizo ya sifa ya kuongezeka kwa mzunguko na Viktning kipindi cha magonjwa ya kuambukiza. Kutofanya kazi kinga katika kesi hii ya kuhusishwa na mabadiliko katika tabia ya ubora au kiasi cha sehemu yake binafsi.

mali ya kinga

mfumo wa kinga ina jukumu muhimu katika kazi ya kawaida ya mwili, kama ni nia ya kuchunguza na kuharibu antijeni kwamba wanaweza au kupenya kutokana na mazingira ya nje (kuambukiza) au kuwa matokeo ya tumor ukuaji seli mwenyewe (endogenous). kazi ya kinga kimsingi zinazotolewa na sababu ya kuzaliwa kama vile fagosaitosisi na mfumo wa kusaidia. Kuhusu mwitikio adaptive ya viumbe anajibu alipewa mfumo wa kinga: ugiligili na simu za mkononi. Communication hufanyika kupitia mfumo mzima wa vitu maalum - cytokines.

Kulingana na sababu, matatizo ya kinga hali zimegawanywa katika immunodeficiencies msingi na sekondari.

ni ukosefu wa kinga mwilini msingi gani

immunodeficiencies Msingi (PID) - ukiukaji wa mwitikio wa kinga kutokana na kasoro za kimaumbile. Katika hali nyingi, ni kurithi na ni kuzaliwa upungufu. PID ni zaidi wazi katika umri mdogo, lakini wakati mwingine si kukutwa mpaka ujana au hata watu wazima.

PID - kundi ya magonjwa ya kuzaliwa, aina ya dalili ya kliniki. International Ainisho ya Magonjwa 36 ni pamoja na uchunguzi na vya kutosha ilivyoelezwa Kinga majimbo msingi, lakini wao ni kwa mujibu wa maandiko ya matibabu, kuna 80. ukweli kwamba si jeni kila ugonjwa imetambuliwa kuwajibika.

Tu gene muundo wa kromosomu X ni sifa ya upungufu angalau sita tofauti wa kinga, na hivyo mzunguko wa tukio la magonjwa hayo kwa wanaume ni kubwa zaidi kuliko ile ya wasichana. Kuna dhana kwamba maendeleo ya Kinga ya kuzaliwa inaweza kuwa aetiological ushawishi wa maambukizi ugandamuaji, lakini madai haya bado imethibitishwa kisayansi.

picha ya kliniki

maonyesho ya kliniki ya immunodeficiencies msingi ni kama mbalimbali kama wao wenyewe hali, hata hivyo, kuna moja ya kawaida kipengele - haipatrofiki infective (bakteria) syndrome.

immunodeficiencies msingi, ikiwa ni pamoja na sekondari, kujitokeza tabia ya mara kwa mara wagonjwa relapsing (kujirudia) magonjwa ya etiology ya kuambukiza ambayo inaweza kuwa imesababishwa na vimelea usio wa kawaida.

Ugonjwa huu mara nyingi wazi kwa mfumo kikoromeo na mapafu na ENT-vyombo. Pia mara nyingi wanakabiliwa kiwamboute na integuments, ambayo inaweza kujitokeza sepsis na jipu. vimelea bakteria kusababisha ugonjwa wa mapafu na sinusitis. Watu wenye upungufu wa kinga, ni mara nyingi kuzingatiwa upara mapema na ukurutu, na athari nyingine mzio. Mara kwa mara na autoimmune ugonjwa, na mwelekeo wa donda ndugu. Kinga ya upungufu kwa watoto karibu kila mara husababisha kucheleweshwa maendeleo ya akili na kimwili.

Utaratibu wa maendeleo ya immunodeficiencies msingi

Uainishaji wa magonjwa kulingana na utaratibu wa maendeleo yao ni kuelimisha zaidi katika uchunguzi kifani wa mataifa wa Kinga. Madaktari kugawanya asili wote wa kinga ya ugonjwa huo katika makundi 4 kuu:

- ugiligili au B-kiini, ambayo ni pamoja na ugonjwa wa Bruton ya (agammaglobulinemia kuwa pamoja kwa kromosomu X) upungufu IgA au IgG, IgM ziada kwa jumla upungufu immunoglobulin, rahisi kutofautiana Kinga, kugeuka haipogamaglobulinemia watoto wachanga na magonjwa mengine yanayohusiana na kinga katika ugiligili .

- T kiini immunodeficiencies msingi, mara nyingi iitwayo kwa pamoja, kwa kuwa matatizo ya kwanza daima kuvunjwa na kinga katika ugiligili, mfano hypoplasia (Di George syndrome) au dysplasia (T-lymphopenia) kongosho.

- Immunodeficiencies unasababishwa na kasoro katika fagosaitosisi.

- Immunodeficiencies unasababishwa na matatizo ya mfumo wa kusaidia.

wepesi wa maambukizo

Kwa kuwa sababu ya ukosefu wa kinga mwilini inaweza kuwa ukiukaji wa vitengo mbalimbali
mfumo wa kinga, na yatokanayo na uambukizaji si sawa kwa kila kesi. Kwa mfano, wakati magonjwa ugiligili mgonjwa kukabiliwa na maambukizi ambayo husababishwa na streptococci, staphylococci, Haemophilus influenzae. Hivyo vijiumbe hivi mara nyingi hudhihirisha upinzani dhidi ya antibiotics. Wakati pamoja aina Kinga inaweza kuwa zinatokana na bakteria na virusi, kama vile tutuko au fungi ambayo ni hasa kuwakilishwa candidiasis. aina phagocytic ni sifa hasa kwa staphylococci moja na bakteria ya Gram-hasi.

kiwango cha maambukizi ya immunodeficiencies msingi

Immunodeficiencies, kurithi, - ugonjwa kabisa nadra binadamu. mzunguko wa matatizo hayo kinga lazima tathmini kuhusiana na kila ugonjwa fulani kwa sababu kiwango cha maambukizi yao inatofautiana.

Kwa wastani, mmoja kati ya elfu hamsini watoto wachanga kuteseka kuzaliwa hereditary wa Kinga. ugonjwa ya kawaida katika kundi hili ni ukosefu wa IgA kuwachagua. Congenital Kinga ya aina hii hupatikana katikati ya moja ya maelfu ya watoto wanaozaliwa. Na 70% ya kesi zote za upungufu IgA ni jumla ya kushindwa kwa sehemu hii. Wakati huo huo, baadhi ya nadra zaidi ugonjwa wa binadamu asili wa kinga, kurithi, inaweza kusambazwa katika uwiano wa 1: 1,000,000.

Kama tunaona matukio ya magonjwa PID kulingana na utaratibu, ni linajumuisha hali ya kuvutia sana. B-kiini immunodeficiencies msingi, au kama wao ni zaidi ya kawaida inayoitwa, ukiukaji wa antibody, zaidi ya kawaida kuliko wengine na kufanya up 50-60% ya kesi zote. Wakati huo huo, T-kiini na aina phagocytic unatambuliwa kwa 10-30% ya wagonjwa kila mmoja. Kuchukuliwa magonjwa ya nadra ya mfumo wa kinga unasababishwa na kasoro katika inayosaidia - 1-6%.

Ni lazima pia alibainisha kuwa mzunguko wa tukio data PID ni tofauti sana katika nchi mbalimbali, ambayo inaweza kuhusishwa na maumbile ya kundi ya taifa na mabadiliko maalum DNA.

utambuzi wa Kinga

Kinga ya msingi kwa watoto mara nyingi kuamua na untimely, kwa sababu
ukweli kwamba utambuzi kama katika ngazi ya wilaya daktari wa watoto ni ngumu.

Hii kwa kawaida husababisha kuchelewa mwanzo wa matibabu na ubashiri maskini ya matibabu. Ikiwa daktari kulingana na picha ya kliniki ya ugonjwa na matokeo ya jumla ya mtihani unahitajika Kinga serikali, jambo la kwanza lazima kufanya - kwa kutuma mtoto daktari immunologist.
Katika Ulaya kuna Chama cha kinga mwilini, ambayo inahusika na utafiti na maendeleo ya mbinu za matibabu ya magonjwa hayo, ambayo huzaa jina la EDI (Ulaya Jumuiya ya immunodeficiencies). Wao ni iliyoundwa na daima updated magonjwa database PID na kupitishwa uchunguzi algorithm kwa ajili ya utambuzi wa kutosha wa haraka.

Kuanza Utambuzi na kukusanya historia ya matibabu. Makini hasa wanapaswa kulipwa kwa kipengele kinasaba, kama wengi immunodeficiencies kuzaliwa ni hereditary. Kisha, baada ya uchunguzi wa kimwili na kupata jumla data utafiti wa kliniki kuweka utambuzi awali. Katika siku zijazo, kuthibitisha au kukanusha nadharia daktari, mgonjwa lazima kufanyiwa uchunguzi wa kina na wataalamu kama vile geneticist na immunologist. Tu baada ya yote ya manipulations juu tunaweza majadiliano juu ya uzalishaji wa utambuzi wa mwisho.

utafiti wa maabara

Kama wakati wa utambuzi watuhumiwa msingi wa Kinga Mwilini, kufuatia vipimo vya maabara ni muhimu ili:

- kuanzishwa kwa hesabu kamili ya damu (mkazo katika idadi ya lymphocytes);

- uamuzi wa immunoglobulins serum;

- kiasi hesabu ya B- na T-lymphocytes.

masomo ya ziada

Mbali na maabara na uchunguzi vipimo, ambayo tayari zilizotajwa hapo juu, mtu binafsi vipimo ziada kupewa katika kila kesi. Kuna hatari ya kundi, ambao wanahitaji kupimwa virusi vya ukimwi, au upungufu maumbile. Pia daktari hutoa uwezekano kwamba sasa wa Kinga binadamu 3 au 4 ya aina, ambapo kusisitiza juu utafiti wa kina wa mgonjwa kwa fagosaitosisi mtihani utendaji kiashiria tetrazolinovym bluu na ukaguzi sehemu muundo wa mfumo wa kusaidia.

PID matibabu

Ni dhahiri kuwa tiba muhimu itategemea hasa kutokana na ugonjwa wa kinga, lakini, kwa bahati mbaya, aina ya kuzaliwa haiwezi kuondolewa kabisa, ambayo hayawezi kuwa alisema kuhusu ukosefu wa kinga mwilini kihalali. Kulingana na hali ya sasa ya matibabu, wanasayansi ni kujaribu kutafuta njia ya kuondoa sababu katika ngazi ya maumbile. Hadi sasa, juhudi zao hazijafanikiwa, tunaweza kusema kwamba upungufu wa kinga - hali usiotibika. Fikiria kanuni za tiba kutumiwa.

matibabu ya kubadilisha

Matibabu ya upungufu wa kinga kwa kawaida kupunguza na tiba mbadala. Kama ilivyoelezwa hapo awali, mwili wa mgonjwa haina uwezo wa kuzalisha vipengele fulani ya mfumo wa kinga, au kwa kiasi kikubwa kupunguza ubora required. Tiba hili itakuwa ni kinga dawa mapokezi au immunoglobulins, bidhaa za asili ni kuvunjwa. Mara nyingi, madawa ya kulevya ni ndani ya vena, lakini wakati mwingine inawezekana, na chini ya ngozi ya njia, ili kuwezesha maisha ya mgonjwa, ambayo katika kesi hii si lazima kwa mara nyingine tena kutembelea kituo matibabu.

badala kanuni mara nyingi inaruhusu wagonjwa kuishi maisha karibu ya kawaida: kujifunza, kazi na kucheza. Bila shaka, mfumo wa kinga dhaifu ugonjwa, sababu ugiligili na seli na haja ya mara kwa mara kwa ajili ya kuanzishwa dawa ghali hataruhusu mgonjwa kikamilifu kupumzika, lakini ni bado bora kuliko kuishi katika chumba shinikizo.

Matibabu ya dalili na kuzuia

Kutokana na ukweli kwamba yoyote ndogo ya maambukizi ya afya ya binadamu ya bakteria au virusi kwa ajili ya kundi mgonjwa wa ugonjwa msingi wa Kinga inaweza kuwa mbaya, ni muhimu kufanya kuzuia ufanisi. Hapa kuja kucheza antibacterial, antifungal na dawa za kuzuia virusi. kiwango muhimu wa kufanya hivyo ni juu hatua za kuzuia, kwa sababu mfumo wa kinga dhaifu hawana uwezo wa kutoa tiba ya shaba.

Aidha, ni lazima ikumbukwe kwamba wagonjwa hawa ni kukabiliwa na mzio, autoimmune, na, mbaya zaidi, kwa nchi uvimbe. Hii yote bila usimamizi kamili ya matibabu yanaweza kuruhusu mtu kuishi maisha kamili.

transplantation

Wakati wataalamu kuamua mgonjwa hana kubaki na la kufanya ila upasuaji, unaweza kufanywa uboho transplantation. Utaratibu huu ni kuhusishwa na hatari nyingi kwa ajili ya maisha na afya ya mgonjwa na kwa vitendo, hata katika tukio la matokeo ya mafanikio unaweza daima kutatua matatizo yote ya wanaosumbuliwa na ugonjwa wa kinga. Katika kutekeleza kazi hiyo, mfumo mzima ni kubadilishwa kwa mpokeaji hematopoiesia kama vile zinazotolewa na wafadhili.

immunodeficiencies msingi ni tatizo ngumu zaidi ya dawa za kisasa, ambayo, kwa bahati mbaya, si kutatua kabisa. Duni ubashiri kwa ajili ya magonjwa ya aina hii bado ipo, na ni mara mbili bahati mbaya, kutokana na ukweli kwamba kuteseka zaidi watoto. Hata hivyo, aina mbalimbali ya upungufu wa kinga ni sambamba na maisha kamili kama wao ni utambuzi wa mapema na matumizi ya tiba ya kutosha.