Magonjwa Rendu-Osler ugonjwa: utambuzi na matibabu

Osler-Rendu ugonjwa - ni muonekano wa kapilari ndogo damu (arterioles au venali). Ni muhimu kuwa utaratibu huu haina tabia ya uchochezi. Katika hali nyingi, ugonjwa ni wazi kama mitandao ya mishipa (au asteriski). Lakini uharibifu wa mishipa hutokea sio tu juu ya uso wa ngozi. Pia dalili huweza kutokea kiwamboute ya viungo vya wengine (kikoromeo, pua, mdomo, kibofu cha mkojo).

Magonjwa Rendu-Osler: Kliniki

Kwa mara ya kwanza ugonjwa ilivyoelezwa raia wa Ufaransa - Lui Mari Rendu. Kukamilisha picha ya ugonjwa zinazotolewa mtaalam British William Osler. Habari na uchunguzi zikisaidiwa Frederika Vebera. Ilibainika kuwa ugonjwa huu urithi. Mtoto wa kutosha ya kurithi gene mbovu wa mzazi. Kulingana syndrome kuteseka kwa usawa wavulana na wasichana. Kwa maendeleo ya jibu lake jeni yafuatayo: kwanza ni wajibu wa endoglin, udhibiti wa uzalishaji wa glycoprotein. Kitengo cha pili inahusu mageuzi ya ukuaji sababu. Wakati vyombo vyao mutation kupoteza elasticity, kuna kasoro katika viungo vyao, upungufu katika muundo wa seli endothelial. Ni muhimu kufahamu kwamba ugonjwa Rendu-Osler (kusambazwa haemangiomatosis) - hali ya nadra, na asili ya asili yake ni daima wazi. kiwango cha maambukizi ya ugonjwa wa ni: unaathiri 1 mtu kwa 5,000.

Dalili ya kwanza ya ugonjwa

Kama kanuni, hadi miaka 6 si dalili wazi ya ugonjwa (ingawa ugonjwa Rendu-Osler ni hereditary). Anapofikisha umri fulani (miaka 6-10) kuna dalili ya kwanza. Kwenye ngozi au utando mwembamba wa vyombo vingine inaweza kuonekana kuibuka angiomas (yaani, mishipa uvimbe). Matokeo yake, kasoro ya mishipa ya damu na mishipa ya damu inaweza kufanyika nyekundu (au bluu tint) Vituo damu. Magonjwa Rendu-Osler-Weber na ni sifa ya viwango vya chini vya kugandisha damu. Matokeo yake, damu inaweza (hata kama microtraumas matokeo). Wakati mwingine dalili tu ambayo inaweza kuashiria uwepo wa ugonjwa huo, ni nosebleeds. Pia, wasichana wanaweza kuwa nzito hedhi. Kwa sababu ya mara kwa mara damu yanaendelea upungufu wa damu, kiwango cha hemoglobin kuanguka.

hatua ya ugonjwa

Magonjwa Rendu-Osler-Weber ina hatua kadhaa. Kwa kila mmoja wao ni sifa na dalili fulani. Katika hatua za mwanzo ya vidonda vya mishipa ni ndogo, na aina ya maeneo madogo. kati ni sifa ya kuwa na shahada ya mishipa buibui, "buibui". Nodular fomu - ni muonekano wa nyekundu (pande zote au mviringo) vinundu kwamba jitokeza juu ya uso wa milimita chache. Wana mduara wa 5-7 milimita. Wakati data kielimu shinikizo-nyeti kuwa rangi (aina zote). Kisha kujaza na damu.

Uainishaji wa aina ya ugonjwa

Kama tayari kutajwa, inaweza kuwa ya hereditary Rendu-Osler ugonjwa (ugonjwa picha maonyesho inaweza kuonekana katika makala hii), ambayo huambukizwa kutoka kwa wazazi. Kama ugonjwa huu wanakabiliwa na baba na mama yangu, mtoto ana ugonjwa kutokea katika mfumo kali zaidi. Pia kuna uhaba mkubwa wa matukio, ambayo hutokea kutokana na mabadiliko. Kulingana na pale wataalamu lesion kutofautisha aina ya pua (pua bleeds), koromeo, za ngozi (inaweza damu baadhi ya maeneo ya ngozi). aina visceral ni sifa ya damu kutoka viungo vya ndani. Pia inaweza kuzingatiwa na aina ya mchanganyiko, ambayo huathiri wote ngozi na viungo vya ndani.

Magonjwa Rendu-Osler (ICD-10 code): mambo ya hatari wakati wa uaguzi

Kwanza kabisa, kuu hatari ni urithi. Pia, ugonjwa huo unaweza kumfanya dawa kuchukuliwa na mwanamke mjamzito katika muda wa miezi mitatu ya kwanza. magonjwa usio salama na maambukizo ya kuhamishiwa katika kipindi hiki. Inaweza kumfanya damu zifuatazo: nguo kusugua katika maeneo ya kuharibiwa, shinikizo la damu, chakula unbalanced. ukosefu wa kufuatilia mambo muhimu katika chakula ambayo inaweza kuimarisha mishipa ya damu - hiyo ni moja ya sababu kwa udhaifu wao. Hii ni kweli hasa ya wafuasi wa ulaji mboga.

mbinu za utambuzi

Uundaji kliniki utambuzi wa ugonjwa Osler-Rendu misingi ya uchunguzi wa hali ya kimwili ya mgonjwa. Kwa kawaida juu ya uso, kichwa, mucous naona telangiektasia. Hii malezi ya rangi nyekundu, ambayo hufanya kazi juu ya uso ngozi. kasoro kama hayo yanaweza kuwa na nafasi nzuri ya viungo vya ndani. Tunahitaji kawaida damu mtihani ambayo inaweza kuashiria uwepo wa upungufu wa damu. uchambuzi biochemical inayowezesha kuchunguza ushirikiano maambukizi na magonjwa. Pia inahusisha mtihani mkojo. Kama kuna zinapatikana seli nyekundu za damu, inawezekana kusema kwamba figo zinazoendelea kuvuja damu, njia ya mkojo. mtaalamu inafanya mfululizo wa vipimo. Bana sampuli inayowezesha kuhukumu damu kuvuja chini ya ngozi. Kwa kipimo cha ngozi chini ya mtulinga itapunguza kwa muda. habari kama hutoa na kuunganisha mtihani (ni superimposed juu kigasha kwa dakika chache). Kama kuna tuhuma za ugonjwa Rendu-Osler, utambuzi ni si bila kufanya uchunguzi juu ya kasi ya kuganda kwa damu, kutokwa na damu muda (mapumziko kidole). mwili cavity kukaguliwa kwa kutumia hadubini. Kama dalili za nje wote hawapo, kisha kuwa tomografia. Njia hii utapata kuona ukiukwaji wowote katika viungo vya ndani.

matibabu ya ugonjwa

ugonjwa Rendu-Osler matibabu, hutoa kama ifuatavyo. Kwanza, hii ni tiba cha kutunza. Asili yake liko katika matumizi ya inhibitors wa umwagiliaji uso kwamba bleeds. Dawa hizi kuzuia resorption ya donge la damu na kuzuia damu hivyo. Kama mazoezi inaonyesha, dawa nyingine ni ufanisi. Mara nyingi, upasuaji inahitajika. Katika mkutano kuondolewa sehemu kuharibiwa ya chombo. Ni inaweza kuchukua nafasi ya kiungo bandia (kama ni lazima). Wakati nosebleeds cryocautery inatoa matokeo mazuri. Kwa kutumia nitrojeni kioevu, waliohifadhiwa kipokezi sehemu. Kutokuwa na ufanisi ni matumizi ya laser kwa kichomo. Wakati mwingine, matibabu ya homoni.

Damu (gemokomponentnaya tiba)

Katika hali ambapo ugonjwa Rendu-Osler husababisha kubwa damu hasara, inahitaji matumizi ya damu walichangia. Upungufu wa vipengele jukumu kugandisha, hufanya kwa ajili ya kuongezewa plazma (safi waliohifadhiwa). Tiba hii ni kutumika kwa hali kutishia maisha ya binadamu. Pia katika hali kama hizo, unaweza kuhitaji kuongezewa ya platelets wafadhili. Katika hali ambapo mgonjwa ana hali mbaya ya upungufu wa damu (ngazi ya chini sana ya himoglobini) au kuja upungufu wa damu kukosa fahamu (kupoteza fahamu kutokana na ukosefu wa oksijeni kwa ubongo), kuongezewa wa seli nyekundu za damu kutoka kwa watoaji damu. Mara nyingi wao ni kutolewa kutoka protini kupatikana kwenye ardhi.

matatizo uwezekano wa ugonjwa

Magonjwa Rendu-Osler ugonjwa, pathogenesis ya maendeleo na kukosekana kwa tiba nzuri unaweza kusababisha idadi ya masuala hasi. Kwanza, kuendeleza upungufu wa damu. Na damu nyingi hasara inaweza kusababisha kukosa fahamu upungufu wa damu. Mtu katika kesi hii ni fahamu na si kukabiliana na uchochezi wa nje. Pia inawezekana kuanza kwa kupooza. ugonjwa huo unaweza kusababisha upofu (kwa kutokwa na damu katika retina). Jimbo la viungo vya ndani kuzorota kwa kiasi kikubwa. madhara hatari ya ugonjwa inaweza kuwa ubongo hemorrhage. Hata hivyo, bila ya kutambuliwa maambukizi na tiba uwezo inaruhusu kuokoa afya na maisha ya wagonjwa.

hatua ya kuzuia

hatua ya msingi ya kuzuia zinahitajika kabla tatizo ni wanaona. Familia ambao wanachama moja au zaidi wametambuliwa na ugonjwa Rendu-Osler, lazima kushauriana na geneticist. Kuna maeneo ambapo mapendekezo ya kuacha kushika mimba mtoto. Pia haja ya kuwa na wasiwasi kuhusu vikosi vya usalama ya mwili. hatua nzuri itakuwa na matembezi ya mara kwa mara katika barabara, ugumu za mwili. Lishe bora kwa chakula bora ni muhimu pia.

Kuzuia kwa pili ni mitihani ya mara kwa mara na wataalamu. kusudi lake ni kutambua mapema ya ugonjwa huo. Kama ugonjwa ana matibabu, matibabu lazima kwa wakati na kamili. Kama ni muhimu, upasuaji mgonjwa lazima lazima kushauriana mtaalamu wa damu. Hii itaruhusu ya kulinda mtu kutoka matatizo wakati upasuaji (kuu kutokwa na damu). Kila mgonjwa na jamaa yake wapewe taarifa juu ya jinsi ya kutoa huduma ya kwanza kwa damu (wote wa ndani na nje). Inapendekezwa kufanya kuongezewa ya vipengele vya damu wafadhili tu katika kesi ya umuhimu uliokithiri.