Cerebromedullary ulemavu syndrome

Arnold-Chiari syndrome ni kali kuzaliwa makosa ya mkuu wa ubongo wa binadamu. Asili yake liko katika tofauti kati ya ukubwa wa nyuma fossa ya fuvu, na wengine katika sehemu hii ya mifumo ya ubongo. Hii inasababisha Upungufu ikifuatiwa ukiukwaji tonsils cerebellum na ubongo shina. mzunguko wa anomalies hizi ni kesi 4-8 kwa kila. Man 95-100 elfu.

Hivi sasa, pathogenesis ya ugonjwa yalikuwa wazi. Labda, kuna sababu tatu kusababisha magonjwa kuchangia ugonjwa huu:

1. kuzaliwa, hereditary nyuropathia;
2. kiwewe kuumia kabari-kabari-oksipitali na Grill sehemu njia panda kutokana na majeraha ya kuzaliwa;
3. CSF hydrodynamic pigo dhidi ya ukuta wa mgongo mfereji wa mgongo, uliopo katikati.

aina nne za anomalies zimetengwa mwaka 1891 Arnold Chiari, kutumia uainishaji huu kwa siku ya leo.

Arnold-Chiari syndrome aina ni kufutwa posterior fossa fuvu na miundo ya jirani katika mfereji wa mgongo ni ndogo sana kuliko kiwango cha forameni magnamu. Katika aina ya pili ya makosa ni sasa caudal dislocation ya medula oblongata, sehemu ya chini ya minyoo na IV ventrikali, na mara nyingi kabisa kuendeleza ubongo. Arnold-Chiari syndrome ni aina tatu ni nadra sana, kwa ajili yake ni sifa ya coarse kukabiliana miundo kila ubongo wa nyuma fossa. Aina ya nne inawakilishwa na hypoplasia serebela. ya nne na ya tatu aina ya anomalies katika hali nyingi, kinyume na maisha.

Katika 80% ya kesi, ugonjwa wa Arnold-Chiari ni kukutwa na syringomyelia - ugonjwa wa uti wa mgongo na sifa ya maendeleo ya cyst ya uti wa mgongo, ambayo ni sumu kwa deletion posterior fossa compression ya fuvu na kanda ya kizazi ya uti wa mgongo. mbele ya cyst hizi inaongoza kwa maendeleo ya maendeleo myelopathy.

Arnold-Chiari syndrome: Dalili

picha ya kliniki ya ugonjwa ni sifa ya dalili zifuatazo:

• maumivu ya shingo na maeneo oksipitali, ambayo huongeza wakati kupiga chafya au kukohoa,
• kupunguza joto na maumivu unyeti, na pia juu ya viungo misuli nguvu,
• kiungo Udhaifu;
• kizunguzungu, kuzirai, unsteadiness, kuchochewa na kugeuka kichwa, kupungua kutoona vizuri na ubora wa kuona.

Katika hali mbaya sana dalili align kwa haya ya muda mfupi kukoma kupumua (apnea), kudhoofika kwa koromeo Reflex na ya haraka, harakati involuntary ya macho.

Wakati mwingine, Arnold Chiari makosa huenda wasiwe na dalili zozote na inapatikana kabisa na nafasi wakati wa kuavya uchunguzi. Utambuzi wa ugonjwa unafanywa kwa kutumia MR upigaji na tomografia kwa pande tatu ujenzi wa vertebrae ya kizazi, na oksipitali mfupa.

Arnold-Chiari syndrome: Matibabu

Kupewa matibabu hutegemea mgonjwa na ukali wa ugonjwa huo. Katika dalili hizi msingi kama kuumwa na kichwa na aina nyingine ya maumivu, daktari anaweza kupendekeza maumivu dawa na mara kwa mara kuangalia-ups. Baadhi ya wagonjwa The misaada wakati kuchukua madawa ya uchochezi ambayo yanaweza kuzuia au hata kuchelewesha utendaji.

Mara nyingi, matibabu, madaktari wanapendelea kutumia upungufu upasuaji. operesheni ya kuacha kuendelea kwa mabadiliko ya uti wa mgongo na ubongo muundo na utulivu wa dalili. Wakati kufanya mafanikio vmeschatelstva upasuaji kwa kiasi kikubwa itapungua shinikizo kwa uti wa mgongo na cerebellum, pamoja na kurejesha CSF outflow. Kuna mbinu mbalimbali za shughuli ambayo hutegemea kuwa ubongo. muda wa wastani wa upasuaji ni moja na nusu hadi saa mbili, kipindi ahueni inachukua muda wa siku tano hadi saba.